Альфа-1- антитрипсин, а₁- антитрипсин [Альфа-один-антитрипсин]

(информация для пациентов)

Что это за анализ?

Альфа-1 -антитрипсин – это защитный белок, дефицит которого может способствовать повреждению ткани легких и печени. Вырабатывается этот белок в клетках печени, имеет небольшой размер. В норме обнаруживается не только в кровяном русле, но и в слюне, носовой слизи, в легочном секрете и др.

а₁-Антитрипсин контролирует действие многих ферментов, т.е. подавляет их активность. Одна из таких функций сводится к защите легких от фермента эластазы. При наследственной недостаточности а₁-антитрипсина эластаза начинает разрушать соединительную ткань легких, нарушая эластичность и прочность легочных структур. Развивается заболевание дыхательных путей – эмфизема. При этой патологии в первую очередь разрушаются перегородки между конечными отделами дыхательных путей (альвеолами). Клинически развивается выраженная отдышка, в т.ч. в покое, приводящая к снижению насыщения крови кислородом. Развитие эмфиземы приходится на возраст 20 – 40 лет. Усугубляет этот патологический процесс табакокурение. Предполагают, что дефицит а₁-антитрипсина является причиной 1 – 2% всех случаев хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). У многих некурящих людей, имеющих недостаточность а₁-антитрипсина, эмфизема не развивается.

У детей при наследственном дефиците а₁-антитрипсина чаще возникают прогрессирующие заболевания печени. Наследственным называется потому, что ребенок унаследует от родителей мутации в гене, кодирующем белок а₁-антитрипсин. В результате мутаций образуется низкофункциональный белок, который задерживается в клетках печени, повреждая ее. У 10- 20% новорожденных с недостаточностью а₁-антитрипсина развивается желтуха, длительность которой может быть до 4хмесячного возраста. У четверти детей раннего возраста с тяжелым дефицитом а₁-антитрипсина, имевших поражения печени в период новорожденности,  развивается цирроз. Это является показанием для трансплантации органа.

Низкая концентрация а1-антитрипсина не обязательно указывает на врожденный дефект. Существуют патологические состояния, сопровождающиеся потерей белка или повышенным его расщеплением (ожоги, некоторые заболевания почек и пищеварительного тракта).

При воспалении, инфекционных заболеваниях, онкологии уровень а₁-антитрипсина в сыворотке крови увеличивается. Высокие дозы эстрогена могут повышать сывороточную концентрацию этого белка. Если уровень а₁-антитрипсина увеличен влиянием эстрогенов, то уровень С-реактивного белка в крови остается в пределах нормы.

Когда сдавать кровь на исследование?

1) Если имеются признаки повреждения печени в детстве:

- длительная желтуха у новорожденных;

 - зуд;

 - тошнота, рвота;

- увеличение печени и селезенки;

- скопление жидкости в брюшной полости (асцит);

2) При частых бронхолегочных заболеваниях у ребенка;

3) Если у некурящего человека имеются такие симптомы, как хронический кашель, одышка, сухие хрипы в легких. При этом исключено воспаление легких. Симптомы усугубляются при воздействии табачного дыма, дорожного смога, профессиональной пыли;

4) Если имеется нарушение дыхания, как при бронхиальной астме – затруднен больше выдох, чем вдох;

5) Если у взрослых имеется заболевание печени непонятной причины.

Материал для исследования : кровь из вены

Подготовка к проведению анализа.

-Специальной подготовки не требуется.

-Кровь из вены сдается утром, натощак.

-Воду пить разрешено.

-Перед исследованием не курить.

 -За сутки перед сдачей крови ограничить физическую активность, прием жареной пищи и алкоголя.

-О приеме эстрогенсодержащих препаратов необходимо сообщить врачу.

Нормальные величины.

У взрослых до 60 лет – 0,78 – 2г\л, старше 60 лет – 1,15 – 2г\л.

Что означают отклонения от нормы?: